בעקבות מותו של אריק שגב: מהי מחלת הלופוס ואיך מתמודדים איתה?

התסריטאי והקומיקאי ("ארץ נהדרת") נפטר לאחרונה בגיל 50 לאחר מאבק ממושך בלופוס, ומותו הציף שאלות על השלכות המחלה

 התסריטאי והקומיקאי אריק שגב, שחתום על כתיבה לתוכניות כמו "ארץ נהדרת", "לילה גוב", ו־"בנות הזהב", נפטר לאחרונה בגיל 50, לאחר התמודדות ממושכת עם שתי מחלות אוטואימוניות – לופוס ותסמונת נוגדנים פוספוליפידים (אפלה/APS)

שגב סיפר בעבר כי לקה בשבץ מוחי בגיל 29 ורק אז אובחנו אצלו לופוס ואפלה. הוא התמודד לאורך השנים עם פגיעה מתקדמת בכליות, ועבר השתלת כליה שתרמה לו אמו, אך גופו דחה את הכליה המושתלת ולמעשה נותר ללא כליות מתפקדות.

שגב הודה שמה שהפך את מצבו לסופני הוא שהוא לא היה במעקב מסודר והכליות כבר החלו לקרוס. בעקבות הפרסומים על מותו של שגב, עלו בקרב מטופלים חולי לופוס וכן בקהל הרחב שאלות הנוגעות למחלה.

אריק שגב, צילום: צילום עצמי

מה בעצם גורם ללופוס, ומדוע מערכת החיסון תוקפת את הגוף עצמו?

לופוס היא מחלה אוטואימונית כרונית שבה מערכת החיסון מאבדת את היכולת להבחין בין “עצמי” ל“זר”. במקום לתקוף חיידקים ונגיפים, היא מייצרת נוגדנים עצמיים ודלקת הפוגעים ברקמות בריאות כגון מפרקים, עור, כליות, תאי הדם.

לופוס היא מחלה נדירה יחסית, אך בארץ יש כמה אלפי חולים. הגורם המדויק ללופוס באדם ספציפי אינו ידוע, אך קשור לשילוב של נטייה גנטית ושל טריגרים סביבתיים כגון חשיפה לשמש (UV), זיהומים, עישון והשפעה הורמונלית. המחלה שכיחה במיוחד אצל נשים בגיל הפוריות. תשעה מתוך עשרה חולים הן נשים ורק 10% הם גברים. אך המחלה יכולה להתפרץ בכל גיל.

הנטיה הגנטית היא למחלות אוטואימוניות במשפחה בכלל ואינה אומרת שיש בהכרח עוד חולי לופוס במשפחה. השילוב של נטיה גנטית והגורמים הסביבתיים גורם להפעלה ביתר של מערכת החיסון ויוצר תגובה דלקתית כרונית.

התסמינים ודרכי האבחון

לופוס מתבטאת באופן שונה בין אדם לאדם ולמעשה עלולה לערב כל אחד מהאיברים בגוף. התסמינים היותר שכיחים כוללים עייפות, כאבי מפרקים, פריחה (במיוחד בחשיפה לשמש), נשירת שיער וחום ממושך. האבחנה נעשית בשילוב בדיקה גופנית, בדיקות דם ושתן ולעתים גם בדיקות הדמיה או נטילת דגימה מהרקמות (עור או כליה למשל).

התסמינים של לופוס אינם ספציפיים ויכולים להופיע במגוון מצבים ועל כן האבחנה נעשית בשילוב כל הממצאים, כמו פאזל שאותו מרכיבים רופאים ראומטולוגים המומחים באבחון המחלה ובטיפול בה. אין בדיקה אחת שמאבחנת את המחלה. צריך לזכור שלופוס עשויה להיות מחלה קלה ולא מסוכנת, אך באנשים אחרים עם מעורבות של איברים חיוניים כגון כליה, לב או מוח - המחלה עלולה להיות חמורה". 

איך מטפלים ועד כמה המחלה מסוכנת?

הטיפול בלופוס (SLE) מותאם אישית לפי חומרת המחלה והאיברים המעורבים, ומטרתו להפחית דלקת, למנוע נזק לאיברים ולשפר את איכות החיים. הוא מתבצע בגישה רב־תחומית, בהובלת ראומטולוג ובשיתוף נפרולוג, קרדיולוג, נוירולוג או רופאת נשים - לצד הקפדה על אורח חיים מונע הכולל הימנעות מחשיפה לשמש, עישון וזיהומים.

תרופת הבסיס לטיפול בלופוס היא הידרוקסיכלורוקין (פלקוויניל) שאותה כל המטופלים מקבלים. לעיתים קרובות, ובמיוחד כאשר יש מעורבות של איברים חיוניים כמו בכליות או במוח, מוסיפים טיפול בסטרואידים אשר משיגים שליטה יחסית מהירה במחלה. יחד עם זאת, לאור תופעות לוואי של תרופה זו לטווח הארוך, אנחנו משתדלים לתת סטרואידים במינון הנמוך ביותר ולזמן הקצר ביותר האפשרי. לצורך צמצום השימוש בסטרואידים והשליטה במחלה אנחנו מוסיפים תרופות מדכאות חיסון ותרופות ביולוגיות.

הטיפול מלווה במעקב רפואי שוטף, בדיקות דם ושתן, מניעת זיהומים, סיבוכים קרדיווסקולריים ואוסטאופורוזיס, ותכנון היריון. המטרה הכוללת - להשיג שליטה ממושכת במחלה תוך הפחתת תופעות הלוואי ושמירה על איכות חיים טובה ככל האפשר.

בעשור האחרון חלה פריצת דרך בטיפול בלופוס, עם אישורן של תרופות ביולוגיות חדשות. התרופות הללו מורידות את הפעילות הדלקתית של המחלה, מפחיתות את התסמינים, מצמצמות נזק מצטבר, מאפשרות לצמצם טיפול בסטרואידים, ובטוחות לשימוש.

עד כמה נדיר שילוב של לופוס ותסמונת הנוגדנים לפוספוליפידים (APLS)?

כ-30% מהחולים בלופוס מפתחים גם את תסמונת הנוגדנים האנטיפוספוליפידים. זו תסמונת אוטואימונית נוספת שעלולה לגרום בין השאר לקרישיות יתר ולסיבוכי היריון. היא דורשת בדרך כלל טיפול באספירין או במדללי דם וזהירות במצבים כמו ניתוחים, טיסות והיריון. הטיפול המתאים מוריד את שכיחות היווצרות הקרישים.

לכ-30 עד 40 אחוז מהחולים בלופוס תהיה מעורבות כלייתית שדורשת טיפול בשילוב תרופתי. עם טיפול מתאים, למיעוט מהחולים תהיה פגיעה בתפקודי הכליה לאורך זמן. הבעיה היא שבשלבים המוקדמים, אין בהכרח תסמינים לדלקת בכליה, והמטופל עלול להגיע לטיפול רפואי רק לאחר שכבר נעשה נזק.

לכן, יש חשיבות רבה למעקב אחר בדיקות הדם והשתן שיכולות לאתר דלקת בכליה בשלב מוקדם, בו אפשר להתערב, לטפל ולמנוע את הנזק הכלייתי, את הצלקת בכליה. הפגיעה בכליה עלולה להתרחש כאשר הדלקת בכליה לא מטופלת בזמן, אין הקפדה על הטיפול או כאשר יש התלקחויות תכופות בכליה. החדשות הטובות הן שברוב המקרים, עם טיפול מוקדם ואגרסיבי, ניתן למנוע דיאליזה והשתלה ולשמור על תפקוד כלייתי תקין לאורך שנים.

שגב עבר השתלת כליה שהגוף דחה. דחייה של כליה מושתלת עלולה להתרחש אצל כל מושתל, ולא ייחודית לחולי לופוס. במטופלים עם לופוס שיעורי הצלחת השתלות גבוהים ולרוב המחלה אינה 'תוקפת את הכליה המושתלת'. אבל החשיבות העיקרית היא כאמור מתן טיפול שימנע מראש צורך בדיאליזה או השתלת כליה".

חשיבות הטיפול והמעקב

שגב כתב בעבר  שלא תמיד קיבל טיפול ולא הקפיד על מעקב רפואי רציף. המסר החשוב ביותר הוא שלופוס היא מחלה שעלולה בחלק מהמקרים להיות מסוכנת כאשר לא מקבלים טיפול מתאים. לופוס עם טיפול ומעקב מסודר היא מחלה שאפשר לטפל בה היטב ולהגיע לחיים מלאים ואיכות חיים טובה.

המעקב חיוני לגילוי מוקדם של התלקחות - ישנן בדיקות דם ושתן שעלולות להצביע על התלקחות מתקרבת, וכן למניעת פגיעה כלייתית, התאמת טיפול, תכנון היריון, מניעת זיהומים ותופעות לוואי של תרופות. היעדר טיפול ומעקב, כמו ששגב העיד על עצמו, הוא גורם מרכזי שעלול להוביל לנזק בלתי הפיך.

המקרה המצער הזה מדגים שטיפול רציף עשוי לשנות את מהלך המחלה. המודעות הציבורית חשובה כדי להגיע לאבחנה מוקדמת ולהעלות את החשיבות למעקב קבוע והקפדה על הטיפול. המקרה של אריק שגב הוא עצוב אך אינו מייצג את רוב המטופלים עם לופוס.

צריך לזכור שאמנם לופוס עלולה להיות מחלה קשה, אך ישנם גם הרבה מקרים של מחלה יחסית קלה. לופוס היא אמנם מחלה כרונית אך היא מחלה שיש לה טיפול והיא בהחלט לא מחלה סופנית. עם טיפול ומעקב, ניתן לחיות חיים מלאים וארוכים. יש לי מטופלים רבים עם לופוס שהקימו משפחה, לומדים ועובדים במקביל למעקב ולתמיכה.

יש טיפולים חדשים בשנים האחרונות, שמאפשרים לנו לנהל את המחלה הזו הרבה יותר טוב. יש חשיבות רבה למעקב קבוע והתמדה בטיפול וכך ניתן למנוע את רוב הסיבוכים. הסיפורים החריגים אינם מייצגים את רוב החולים במחלה. כדאי לשתף את הראומטולוג המטפל בחששות שלכם, בדברים החשובים לכם ובדברים שמקשים עליכם את ההקפדה על הטיפול התרופתי והמעקב - ולהגיע ביחד לנוסחה שתעבוד בשבילכם. 

לזכרו של אריק שגב

הכתבה התפרסמה במקור בעיתון "ישראל היום"

https://www.israelhayom.co.il/health/article/19461577